陳垣崇研發龐貝氏症解藥 "愛的代價"感動發行 /徐偉珍

陳垣崇研發龐貝氏症解藥 "愛的代價"感動發行
記者:徐偉珍 時間:2010/5/24 下午 06:00:31

　一部為解救患有罕見且無法治愈的罕見疾病的電影《愛的代價》(Extraordinary Measures)，是改編自台灣中央研究院生物醫學科學研究所所長陳垣崇博士的真人真事。 
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前中研院長李遠哲(左)出席"愛的代價"首映會,右為主持人楊玉欣。(得利影視提供) 　《愛的代價》描述由哈里遜福特飾演的史東希爾博士，也就是改編自陳垣崇博士本人，為了拯救一位三十歲的父親約翰．克羅利的一對患「龐貝氏症」(Pompe disease)的子女而研發出龐貝氏症解藥「Myozyme」的故事。

　在現實生活中，治療「龐貝氏症」藥品獲得FDA（美國食品暨藥物管理局）與EMEA（歐盟醫藥品管理局）核准上市，在台灣則於2005年7月獲全民健保給付，從此，全球每年上千名的龐貝氏症新生兒，都將因此遠離「平均壽命六個月」的詛咒，估計此藥的市場商機超過十億美元。

　《愛的代價》DVD發表會邀請了許多重要人士，如前中研院長李遠哲、行政院政務委員張進福、以及「大嫂團」中的洪百榕及金友莊，在現場並有「龐貝氏症」病友的心路歷程與有罕見疾病的5位兒童所組成的「天籟合唱團」表演。 

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由罕見疾病的5位兒童所組成"天籟合唱團"與貴賓一起合影。(得利影視提供) 　陳垣崇博士於1991年開始進行「龐貝氏症」的研究，並於2006年的4月28日成功研發出「龐貝氏症」的解藥。在開場白時，陳垣崇博士與記者講了一個關於《愛的代價》的小八卦。原來在3年前，哈里遜福特原本想要演的角色是爸爸，所以有人以為周潤發要演科學家（也就是演陳垣崇博士），但後來哈里遜福特發現爸爸的角色只有30歲，對他來說不適合，因此才改成哈里遜福特演科學家的角色，在另外找一個年輕演員飾演父親一角。

　陳垣崇博士表示，《愛的代價》片中的「龐貝氏症」的子女是他在美國的病人，而他在研究「龐貝氏症」這個疾病則是始於20年前，在當時台灣的環境無法提供較完善的研究，但時至今日，現在的台灣絕對有能力可以研發相關高科技的研究了。陳垣崇博士並向大家解釋，在「龐貝氏症」的藥物研發中，台灣占有非常關鍵的角色，除了技術、人員與合作的公司之外，「龐貝氏症」的臨床實驗也有台灣人士的參與。

　「龐貝氏症」病友阿明的母親表示，沒有在黃金期就獲得藥物的治療雖然是個遺憾，但也因為此藥的出現使得阿明病情得以控制，在還沒有得到藥物的治療前，阿明的身體惡化的非常快速，從一開始可以扶著身旁的人行走，到後來站不起來只能用坐著，接著又惡化成只能用躺的，連坐也坐不起來了。而當陳垣崇博士發明了治療「龐貝氏症」的藥物「Myozyme」後，阿明的病情便得到控制，便沒有繼續惡化了，因此他們都非常感謝陳垣崇博士。

　當由罕見疾病的5位兒童所組成的「天籟合唱團」為觀眾表演時，我們看到了一種令人動容的景象。這個由3女2男所組成的「天籟合唱團」，因為自身有罕見疾病的關係，於外觀上跟常人有些許的不同。雖然他們的歌聲跟其他兒童合唱團比起來並非特別的好聽但他，但他們展現給觀眾的，是除了視覺或聽覺的另一種堅毅生命力的美感。

　「大嫂團」的藝人洪百榕表示，有朋友的小孩因為染有罕見疾病，9歲的年齡卻使他有著3歲的外表，而照顧他的母親需要不分晝夜的關心。又由於這個小孩的眼睛一隻全盲、一隻正常，因此這位母親每一年都必須跑遍各大醫院，看哪一家醫院通過審核，才能為孩子領到殘障手冊。

　「如果你曾看過龐貝氏症的孩子，我相信你終身不會忘記，這些嬰兒的肌肉無力、全身軟綿綿、連抬頭都有困難，案他們的頭腦清楚，只能張大眼睛無助的看著你。」因為深深理解罕見疾病病友的痛苦，陳垣崇博士除了致力於藥物研發外，也於2005年在「罕見疾病基金會」創辦人陳莉茵女士的力邀下擔任「罕見疾病基金會」董事長至今，為推動罕見疾病的關懷不遺餘力。

　《愛的代價》除了是一部由真人真事改編的溫馨小品之外，相信可以帶領社會上更多的人士一起來關心罕見疾病的病友，除了記者會當天的首映會外，在5月24日晚間與5月29日上午於威秀影城舉辦兩場特映會，使得更多人能藉由此電影的推廣，讓社會人心充滿更多溫情與愛心。